朊病毒病

   
   人的朊病毒病已發(fā)現有4種：庫魯�。↘u-rmm）、克——雅氏綜合癥（CJD）、格斯特曼綜合癥（GSS）及致死性家庭性失眠癥（FFI）。臨床變化都局限于人和動(dòng)物的中樞神經(jīng)系統。病理研究表明，隨著(zhù)阮病毒的侵入、復制，在神經(jīng)元樹(shù)突和細胞本身，尤其是小腦星狀細胞和樹(shù)枝狀細胞內發(fā)生進(jìn)行性空泡化，星狀細胞膠質(zhì)增生，灰質(zhì)中出現海綿狀病變。朊病毒病屬慢病毒性感染，皆以潛伏期長(cháng)，病程緩慢，進(jìn)行性腦功能紊亂，無(wú)緩解康復，終至死亡為特征。     對于人類(lèi)而言，朊病毒病的傳染有兩種方式。其一為遺傳性的，即家族性朊病毒傳染；其二為醫源性的，如角膜移植、腦電圖電極的植入、不慎使用污染的外科器械以及注射取自人垂體的生長(cháng)激素等。至于人和動(dòng)物間是否有傳染，目前尚無(wú)定論。但有消息說(shuō)，英國已有兩位擁有“瘋牛病”牛的農場(chǎng)主死于克—雅氏綜合癥，預示著(zhù)人和動(dòng)物間有相互傳染的可能性，這有待于科學(xué)家的進(jìn)一步研究證實(shí)。
    朊病毒的傳播途徑包括，食用動(dòng)物肉骨粉飼料、牛骨粉湯；醫源性感染，如使用腦垂體生長(cháng)激素、促性腺激素和硬腦膜移植、角膜移植、輸血等。朊病毒特點(diǎn)是耐受蛋白酶的消化和常規消毒作用，由于它不含核酸，用常規的PCR技術(shù)還無(wú)法檢測出來(lái)。朊病毒存在變異和跨種族感染，具有大量的潛在感染來(lái)源，主要為牛、羊等反芻動(dòng)物，未知的潛在宿主可能很廣，傳播的潛在危險性不明，很難預測和推斷。朊病毒可感染多個(gè)器官，已知的主要為腦髓，但在潛伏期內除中樞神經(jīng)系統外，各種組織器官均有感染，且感染多途徑，除消化道外，神經(jīng)系統、血液均可感染，預防難度大，人畜一旦發(fā)病，6個(gè)月至1年全部死亡，100%的死亡率。
    由于朊病毒病目前尚無(wú)有效的治療方法，因此只能積極預防。其方法主要有：①消滅已知的感染牲口，對病人進(jìn)行適當的隔離；②禁止食用污染的食物，對神經(jīng)外科的操作及器械進(jìn)行消毒要嚴格規范化，對角膜及硬腦膜的移植要排除供者患病的可能；③對有家庭性疾病的家屬更應注意防止其接觸該病。

 

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